ollier病是什么意思?
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奥利耶病又称多发性内生软骨瘤病,是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,由大多数不对称软骨病变和骨骨膜下沉积引起。在身体的长管状骨和短管状骨中,在肢体的一侧或两侧,它会生病。奥利耶病最早描述于1899年,所以也叫奥利耶病。临床上出现无痛性肿块,常侵犯手或脚,造成疾病和残疾。这种疾病可能变成恶性的。
内生软骨瘤病是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,由奥利耶于1899年首次描述,故又称奥利耶病。临床上出现无痛性肿块,常侵犯手或脚,造成疾病和残疾。本病病因为多发性内生软骨瘤病,由骨发育过程中部分异位骺板演变而来。
多发性软骨瘤病发病年龄小于10岁,男性多于女性。症状出现在儿童期,明显畸形出现在青春期,然后逐渐稳定。临床表现为可触及的无痛性肿块,可侵犯手或脚,引起疾病和残疾。病变侵犯长管状骨,使内源性软骨不能正常骨化,骺板不能正常生长,肢体出现缩短、弯曲、畸形。如前臂尺侧弯曲畸形、下肢膝关节外翻等。成年人的肿瘤会停止生长。成人可发生恶变,恶变率为5% ~ 25%。
病灶多,难以治疗每一个内生软骨瘤。无症状患者不能治疗,只能随访观察。对于有症状的特定部位,可刮除病灶并进行植骨,肢体畸形明显者可行截骨矫正。也有一些情况,特别是手指,会继续发展,变得奇形怪状,不正常。如果这些畸形的手指有功能障碍,病变最严重的手指可以切除,但切除拇指时要非常小心。
随着多发性软骨瘤患者的生长,病灶可缩小甚至完全消失,取而代之的是正常组织。另一方面,这种病变有恶变的可能,可能变成软骨肉瘤或骨肉瘤。一旦发生恶变,或已形成明显的软骨肉瘤,应采取更彻底的手术方法切除甚至截肢。内生软骨瘤病有恶变的可能,可发展为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起重视。
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